Definisi
Penyakity hirschprung merupakan penyakit bawaan, penyakit ini mengakibatkan terjadinya obstruksiusus pada bagian distal neonatus. Penyakit ini di sebut juga dengan nama aganglioniok megakolon kongenital.
Epidemologi
Insiden dari penyakit ini adalah satu dari 5000 kelahiran hiidup. Di amerika sendiri 95% penyakit hirschprung dilahirkan dari keluarga kulit putih dan 70-80 % persenya adalah laki-laki.
Patofisiologi
Problema utama dari penyakit ini adalah inervasi dari usus yang mengalami gangguan terutama pada segmen anal termasuk mulai dari lokasi spintcer sampai internus ke arah proksimal. Inervasi kolon berasal dari dua saraf yaitu saraf intrinsik dan saraf ekstrinsik, saraf ekstrinsik simpatis berasal dari medula spinalis, sedangkan yang parasimptis untuk kolon sebelah kanan bersal dari nervus vagus, sedangkan yang sebelah kiri berasal dari S2, S3,S4. persarafan dari segmen anal dan sfingter internus berasal dari saraf simpatis L5 dan saraf parasimpatis S1, s2. S3. persarafan simpatis akan menghambat kontrksi dari usus sedangkanpersarafan para simpatis akan mengaktifkan aktifitas peristaltik dari kolon.
Saraf intrinsik berasal dari saraf parasimpatis ganglion pleksus submukosa meisner dan ganglion mienterikus auerbach, yang terletak diantara otot yang sirkuler dan longitudinal. Pengaruh dari saraf intrinsik lebih dominan dibandingkan saraf yang ekstrinsik. Pengaruh ini terutama untuk kontraksi dan relaksasi dari usus yang teratur.
Pada penyakit hircsprung tidak terdapat ganglion pleksus submukosa meisner danmienterikus, selain itu juga terjadi hipertrofi jaringan saraf diantara otot yang longitudinal dan yang sirkuler yang menghambat peristaltik kolon. Pada reseksi usus ternyata bahwa 8% segmen aganglionik itu terdapat padarektum, 15% terdapat pada rektosigmoid, dan 50% terdapat pada kolon sigmoid. Data- data lain menunjukkan bahwa 30% terdapat pada rektum, dan rektosigmoid, 44% pada kolon sigmoid, 11% pada kolon descendens, 4% pada pleksus lienalis, 2% pada kolon transversum, 1% pada kolon kolon ascendens dan 8% meliputi seluruh kolon.
Pada masa embrional, persarafan usus mulai darineuroblas daerah kranioservikal yang bermigrasi ke daerah kaudal sampai anus. Penyakit hirschprung migrasi neuroblas, berhenti sebelum mencapai sfngter internus.
Gejala
Sembilan puluh persen neonatus mengeluarkan mekonium
24 jam setelah lahir dan 98% pada 24 jam kelahiran. Neonatus yang belum mengeluarkan mekonium setelah 48 jam kelahiran besar kemungkinannya menderita penyakit hirscprhung sampai dibuktikan bahwa mereka itu sehat.
Refleks gastrokolik telah berfungsi baik pada neonatus sehingga terjadi defekasi 4 sampai 6 kali sehari setelah makan. Pada penyakit hirschprung hanya terjadi 2 sampai 3 kali dalam seminggu sehingga terjadi distensi perut.
Diagnosis
Anamnesis
Pada anamnesis maka penting untuk ditanyakan pertanyaan berikut:
”keluhan dirasakan pertama kali atau pernah di alami sebelmnya”
”frekuensi defekasi”
”ada atau tidaknya nyeri”
”riwayat ada tidaknya mekonium 24 sampai 48 jam setelah kelahiran”
Keluhan utama yang dirasakan oleh penderita hirschprung adalah konstipasi atau susah buang air besar, yang selalu dirasakan oleh penderita dan bersifat menetap, kadang disertai dengan adanya nyeri perut.
Pemeriksaan fisis
Pada pemeriksaan fisis
a. inspeksi: penderita tampak kurus
b. palpasi: diperoleh pembesaran abdomen yang mungkin disebabkan oleh terjadinya distensi abdomen yang disebabkan oleh obtruksi usus
c. perkusi: -
d. auskultasi: -
Pemeriksaan tambahan lain yang dibutuhkan adalah rectal toucher (colok dubur).pada pemeriksaan colok dubur maka di dapatkan tonus spintcer ani normal dan ampula rektum kosong.
Pemeriksaan penunjang
Radiologi
Pada foto polos abdomen memperlihatkan obtruksi pada bagian distal dan dilatasi pada kolon proksimal.
Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai dengan adanya daerah transissi diantra segmen yang sempit pada bagian distal dengan segmen yang dilatasi pada bagian yang proksimal, jika tidak terdapat daerah transisis, diagnosis penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat perlambatan evakuasi barium karena gangguan peristaltik.
Laboratorium
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi, misalnya enterokolitis, atupu sepsis.
Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglon atau tidak. Pada penyakit hirschprung gangglion ini tidak di temukan.
Penatalaksanaan.
Penyakit hirschprung memerlukan penangan bedah. Biasanya dilakukan kolostomi, yaitu pembuatan lubang baru. Pada dinding abdomen yang salurannya dihubungkan dengan kolon yang normal.
Penyakity hirschprung merupakan penyakit bawaan, penyakit ini mengakibatkan terjadinya obstruksiusus pada bagian distal neonatus. Penyakit ini di sebut juga dengan nama aganglioniok megakolon kongenital.
Epidemologi
Insiden dari penyakit ini adalah satu dari 5000 kelahiran hiidup. Di amerika sendiri 95% penyakit hirschprung dilahirkan dari keluarga kulit putih dan 70-80 % persenya adalah laki-laki.
Patofisiologi
Problema utama dari penyakit ini adalah inervasi dari usus yang mengalami gangguan terutama pada segmen anal termasuk mulai dari lokasi spintcer sampai internus ke arah proksimal. Inervasi kolon berasal dari dua saraf yaitu saraf intrinsik dan saraf ekstrinsik, saraf ekstrinsik simpatis berasal dari medula spinalis, sedangkan yang parasimptis untuk kolon sebelah kanan bersal dari nervus vagus, sedangkan yang sebelah kiri berasal dari S2, S3,S4. persarafan dari segmen anal dan sfingter internus berasal dari saraf simpatis L5 dan saraf parasimpatis S1, s2. S3. persarafan simpatis akan menghambat kontrksi dari usus sedangkanpersarafan para simpatis akan mengaktifkan aktifitas peristaltik dari kolon.
Saraf intrinsik berasal dari saraf parasimpatis ganglion pleksus submukosa meisner dan ganglion mienterikus auerbach, yang terletak diantara otot yang sirkuler dan longitudinal. Pengaruh dari saraf intrinsik lebih dominan dibandingkan saraf yang ekstrinsik. Pengaruh ini terutama untuk kontraksi dan relaksasi dari usus yang teratur.
Pada penyakit hircsprung tidak terdapat ganglion pleksus submukosa meisner danmienterikus, selain itu juga terjadi hipertrofi jaringan saraf diantara otot yang longitudinal dan yang sirkuler yang menghambat peristaltik kolon. Pada reseksi usus ternyata bahwa 8% segmen aganglionik itu terdapat padarektum, 15% terdapat pada rektosigmoid, dan 50% terdapat pada kolon sigmoid. Data- data lain menunjukkan bahwa 30% terdapat pada rektum, dan rektosigmoid, 44% pada kolon sigmoid, 11% pada kolon descendens, 4% pada pleksus lienalis, 2% pada kolon transversum, 1% pada kolon kolon ascendens dan 8% meliputi seluruh kolon.
Pada masa embrional, persarafan usus mulai darineuroblas daerah kranioservikal yang bermigrasi ke daerah kaudal sampai anus. Penyakit hirschprung migrasi neuroblas, berhenti sebelum mencapai sfngter internus.
Gejala
Sembilan puluh persen neonatus mengeluarkan mekonium
24 jam setelah lahir dan 98% pada 24 jam kelahiran. Neonatus yang belum mengeluarkan mekonium setelah 48 jam kelahiran besar kemungkinannya menderita penyakit hirscprhung sampai dibuktikan bahwa mereka itu sehat.
Refleks gastrokolik telah berfungsi baik pada neonatus sehingga terjadi defekasi 4 sampai 6 kali sehari setelah makan. Pada penyakit hirschprung hanya terjadi 2 sampai 3 kali dalam seminggu sehingga terjadi distensi perut.
Diagnosis
Anamnesis
Pada anamnesis maka penting untuk ditanyakan pertanyaan berikut:
”keluhan dirasakan pertama kali atau pernah di alami sebelmnya”
”frekuensi defekasi”
”ada atau tidaknya nyeri”
”riwayat ada tidaknya mekonium 24 sampai 48 jam setelah kelahiran”
Keluhan utama yang dirasakan oleh penderita hirschprung adalah konstipasi atau susah buang air besar, yang selalu dirasakan oleh penderita dan bersifat menetap, kadang disertai dengan adanya nyeri perut.
Pemeriksaan fisis
Pada pemeriksaan fisis
a. inspeksi: penderita tampak kurus
b. palpasi: diperoleh pembesaran abdomen yang mungkin disebabkan oleh terjadinya distensi abdomen yang disebabkan oleh obtruksi usus
c. perkusi: -
d. auskultasi: -
Pemeriksaan tambahan lain yang dibutuhkan adalah rectal toucher (colok dubur).pada pemeriksaan colok dubur maka di dapatkan tonus spintcer ani normal dan ampula rektum kosong.
Pemeriksaan penunjang
Radiologi
Pada foto polos abdomen memperlihatkan obtruksi pada bagian distal dan dilatasi pada kolon proksimal.
Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai dengan adanya daerah transissi diantra segmen yang sempit pada bagian distal dengan segmen yang dilatasi pada bagian yang proksimal, jika tidak terdapat daerah transisis, diagnosis penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat perlambatan evakuasi barium karena gangguan peristaltik.
Laboratorium
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi, misalnya enterokolitis, atupu sepsis.
Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglon atau tidak. Pada penyakit hirschprung gangglion ini tidak di temukan.
Penatalaksanaan.
Penyakit hirschprung memerlukan penangan bedah. Biasanya dilakukan kolostomi, yaitu pembuatan lubang baru. Pada dinding abdomen yang salurannya dihubungkan dengan kolon yang normal.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar